Investor Dnes Bloombergtv.bg Bulgaria On Air Gol Tialoto Az-jenata Puls Teenproblem Automedia Imoti.net Rabota Az-deteto Blog Start Snimka Posoka Boec

Таласемия. Как се лекува?

Наблюдава се деформация на костите

22 май 2017 14:15, Eкип на Puls.bg

Reuters

Таласемичните синдроми са група наследствени заболявания, които се дължат на дефект в синтеза на хемоглобина. Те довеждат до разнообразна клинична картина в зависимост от вида на дефекта, като водещ е анемичният синдром.

Бета-таласемия майор и интермедия могат да доведат до сериозни усложнения, особено ако не се лекуват. Те могат да включват:

Натрупване на желязо. Ексцесивното количество желязо се натрупва в резултат от повишената хемолиза (разрушаването на червените кръвни клетки) или като страничен ефект от многобройните хемотрансфузии. Желязото се натрупва в паренхимните органи и може да доведе до увреждане на черния дроб, сърцето, ендокринната система.

Деформация на костите и фрактури. Бета-таласемията може да доведе до прекомерно разрастване на костния мозък, в резултат от което самите кости се разширяват, изтъняват и стават по-чупливи. Лицевите и черепните кости се деформират и придават типичен вънпен вид на децето – „таласемичен фациес”.

Уголемяване на слезката. Тя изпълнява важни функции, като участва в борбата с инфекциите и филтрира кръвта от отпадни продукти и остарели клетки, в това число и еритроцити. Уголемяването на слезката довежда до влошаване на анемичния синдром, тъй като червените кръвни клетки започват да се разрушават по-бързо. В някои случаи дори се налага отстраняване на слезката.

Инфекции. Децата с бета-таласемия са по-склонни към развитие а инфекции, особено ако слезката е отстранена.

Забавяне в растежа и развитието. В резултат от анемичния синдром и нарушената доставка на кислород и оксигенация на тъканите се стига до забавяне в развитието и забавяне на пубертета.

Терапията зависи от клиничната картина. При децата с таласемия минор, при които единственият симтом е леко изразена анемия, не се изисква специфично лечение. Състоянието обаче трябва да се отграничи от често срещаната в детска възраст желязодефицитна анемия. При последната се наблюдава подобна морфология на еритроцитите от кръвната картина, но лечението е коренно различно.

При децата с по-тежка клиника (предмино при тези с таласемия майор и интермедия) обикновено се налага извършването на хемотрансфузии – преливане на еритроцитна маса. Това довежда като страничен ефект до натрупване на ексцесивни количества желязо в организма. Поради тази причина се предписват медикаменти, които да намалят количеството му.

Текат проучвания за лечение на бета-таласемията с генна терапия. За момента единственият начин за лечение на заболяването е трансплантацията на костен мозък. За целта се използват близкородствени донори. Трансплантацията обаче крие редица рискове, за това към нея се пристъпва само при тежко протичаща таласемия.

Ако двамата родители са носители на дефектен ген, е необходимо извършването на диагностични тестове на плода преди раждането – това са хорион-биопсията и амниоцентезата.

Още за таласемията може да прочетете в Puls.bg

Това се случи Dnes, за важното през деня ни последвайте и в Google News Showcase

По публикацията работи: Eкип на Puls.bg

Още по темата: здраве деца кости таласемия

Още от

Още от Здраве

6 знака, че прекалявате с млечните продукти

Крачка напред: Тестват иРНК ваксина срещу меланом

Математик очаква по 3 хил. заразени с коклюш на ден без мерки

МЗ осигурява безплатни ваксини срещу коклюш на бременните

Кунчев: Няма да се въвежда извънредна ситуация заради коклюш

От 1 юли направленията за мамография ще важат 2 месеца

Изкупиха ваксината срещу коклюш във Велико Търново

Ще бъде ли обявена епидемия от коклюш?

Полезни храни за белия дроб, богати на антиоксиданти

Ще бъдем изложени на риск от болести, пренасяни от комари

Национална кампания за стрес инконтиненция

Доктори присадиха свински бъбрек на жена

Спонсорирано съдържание

ОБЩИ УСЛОВИЯ ЗА ПОЛЗВАНЕ НА УСЛУГАТА ЗА КОМЕНТАРИ В DNES.BG

Dnes.bg e новинарски сайт, предоставящ услуга за публикуване на коментари под статия. Ползването на услугата не изисква регистрация за потребителите и е безплатна. За да публикувате коментар под статия в Dnes.bg, е необходимо само да въведете код за сигурност.

Публикувайки коментар в Dnes.bg, Вие се съгласявате, че няма да публикувате текстове с порнографски характер, подтикващи към насилие, етническа и/или религиозна нетърпимост, думи с обидно съдържание и всякакви материали, които са в разрез с българското законодателство (вкл. Закона за авторското право и сродните му права) и правото на Европейския съюз. Вие се съгласявате също така да не публикувате каквито и да е материали или връзки с други уеб сайтове, чрез които се нарушава правото на интелектуална собственост.

Авторските права върху коментарите в Dnes.bg принадлежат на техните автори, като Dnes.bg си запазва правото да използва публикуваните коментари в Dnes.bg за свои нужди, включително с рекламна или друга търговска цел.

Потребителите на Dnes.bg се съгласяват, че Dnes.bg не носи отговорност за съдържанието и достоверността на публикуваните в сайта коментари.

Dnes.bg си запазва правото да изтрива коментари, които са в противоречие с настоящите Общи условия, както и коментари, които са написани на латиница.

Трябва да знаете, че IP адресите, от които са направени всички коментари, се записват и могат да бъдат използвани в определени случаи за разкриване самоличността на лицата, които са публикували съответните коментари, в нарушение на настоящите Общи условия. Dnes.bg си запазва правото да уведоми и окаже пълно съдействие на компетентните държавни органи, включително прокуратурата, следствието и полицейските органи, за всеки коментар, който нарушава законодателството на Р България и правото на Европейския съюз.

Dnes.bg не носи каквато и да е отговорност в случай на загубена информация или на невъзможност за запазване на информация, въведена с коментарите на сайта.

Публикуването на коментар в Dnes.bg означава, че сте запознат с настоящите Общи условия, съгласен сте с тях и се задължавате да ги спазвате.

Име

Коментар

оставащи символа
Моля, въведете следния код, за да изпратите Вашия коментар или влезте с facebook профила си