Лечението на муковисцидозата у нас е далеч от европейските стандарти

21 ноември е Международният ден на болните с муковисцидоза. За поредна година за нашите болни от това рядко заболяване разговаряме със Светлана Атанасова, председател на Асоциация „Муковисцидоза“ и родител на дете, засегнато от заболяването. Темата на разговор е същата – запознаване със заболяване, защото то все така остава малко популярно сред обществото и какво не прави държавати ни за двестата болни от него българи, предимно деца, защото у нас до по-късна възраст те не оцеляват... Почернените родители са достатъчно, за да се запитаме къде се намира нашето здравеопазване и достойно ли е то да се нареди до тези на останалите европейски държави...

Г-жо Атанасова, какво заболяване е муковисцидозата?

Муковисцидозата или кистозната фиброза (на английски cystic fibrosis) е болест, при която болният организъм образува гъст и жилав секрет (слуз), който се натрупва и задръства някои органи в тялото, най-вече дробовете и панкреаса. Когато слузта задръсти дробовете, дишането става много трудно. Жилавият секрет става хранителна среда за бактериите и вирусите в дихателните пътища, предизвиквайки възпаление и инфекции, които увреждат дробовете. Тези чести инфекции се превръщат е хронична пневмония. Най-безобидния вирус може да доведе до бързо влошаване на състоянието, което изисква спешна антибиотична и друга терапия.

Слузта задръства също храносмилателната система и панкреаса. Храносмилателните ензими не успяват да стигнат до червата, тялото не може да разгради храната без тези ензими и да си осигури необходимите вещества за растеж и нормално функциониране. Хората с муковисцидоза трябва да заменят тези ензими с капсули, които взимат преди всяко хранене, за да успеят да усвоят храната. Поради трудното храносмилане те са слаби и трябва да се хранят с висококалорични храни, за да компенсират.

Муковисцидозата все още е животозастрашаващо състояние, но ранната диагностика и подходящото лечение на симптомите и усложненията значително подобряват и удължават живота на хората, живеещи с болестта. Ако хората с муковисцидоза имат достъп до подходяща грижа, те могат да доживеят зряла възраст.

Има ли лечение и в какво се състои то?

Вече има лекарство, което лекува причината за производството на грешния ген (Calydeco), но то е подходящо само за 4% от всички болни и по-точно на носителите на генетичната мутация G551D, както и на носителите на така наречената ноненс мутация (Ataluren). За останалите 90% от болните медикамент, лекуващ причината за муковицидозата, все още няма, въпреки че се очаква през 2014 г. на пазара да бъде пуснато лекарство и за най-честата и най- тежка мутация - Dелта F 508. Тя засяга 75% от всички болни.

Преди въвеждането на генната терапия обаче, пациентите провеждат комплексна и непрекъсната поддържаща терапия. Състои се от стриктен 24-часов режим, който трябва да се спазва. Това отнема средно от 2 до 4-ри часа на ден в зависимост от състоянието.

Още със ставането сутрин започват инхалации с различни по вид медикаменти, които целят втечняване на гъстия и жилав секрет. След това идва физиотерапията и дихателна гимнастика, за да се прочистят дихателните пътища чрез изкашляне (отхрачване). Задължителна висококалорична закуска. Наред с това се взимат имуностимулани, витамини, антиоксиданти, муколитици. Добавят се и антибиотици. За деня инхалации се правят минимум 3 пъти. Храненето също е по-често и в завишени количества.

Още за живота и проблемите на засегнатите от муковисцидоза можете да прочетете в продължението на интервюто в Puls.bg

Това се случи Dnes, за важното през деня ни последвайте и в Google News Showcase.